犬の落葉状天疱瘡とは

自己抗体がデスモソームの細胞間接着を障害する自己免疫性皮膚疾患です。

天疱瘡とは、自己抗体がデスモソームの細胞間接着を障害する自己免疫性皮膚疾患です。犬で報告されている天疱瘡には、落葉状天疱瘡と尋常性天疱瘡があります。

犬の落葉状天疱瘡の症状とは

皮膚にのみ症状が認められます。

落葉状天疱瘡は、皮膚に病変が限局しており、小水疱、膿疱から鱗屑、痂疲を伴った糜爛が鼻梁や耳介、腹部などに認められます。

診断には、特徴的な臨床症状を認める症例に対して、皮膚感染症、とくに膿痂疹を皮膚糸状菌症の除外をおこない、その他の内科疾患も除外する必要があります。そのうえで天疱瘡を疑う場合には、水疱を遺して得たサンプルから細胞診をおこなうが、この際には好中球の浸潤を認めるものの細菌塊は認めず、好中球による細菌の貪食が認められない。また、細胞間接着を失い、円型となった角化細胞である棘融解細胞を認めるが、この細胞は他の皮膚病変においても出現するので確定診断にはなりません。このため、最終的には皮膚生検による病理組織学的検査が必要になります。

犬の落葉状天疱瘡の原因とは

自己免疫性疾患です。

天疱瘡では、自己抗体がデスモソームの細胞間接着を障害します。

落葉状天疱瘡においては、デスモコリン1(Dsc1)に対する抗体(一部の症例ではデスモグレイン1〈Dsg1〉に対する抗体)が血清中に存在することが報告されています。

犬の落葉状天疱瘡の好発品種について

以下の犬種で好発がみられます。

落葉状天疱瘡の好発品種としましては、秋田犬、チャウチャウ、ドーベルマン、ニューファンドランド、ミニチュアダックスフンドなどが挙げられます。

犬の落葉状天疱瘡の予防方法について

早期発見、早期治療をおこないます。

落葉状天疱瘡は予防が難しい疾患であるため、早期発見、早期治療が重要となります。

犬の落葉状天疱瘡の治療方法について

免疫抑制療法をおこないます。

治療薬の第１選択となるのはグルココルチコイドで、プレドニゾロンを使用すことが多いとされています。免疫抑制量で投薬を開始しますが、治療に対する反応によってはさらに投与量を増やすこともあります。多くの症例では、この治療により２週間程度で皮膚病変の改善が認められます。症状の改善が認められれば、１週間ごとに投与量を減少させていき、1~2か月かけて病変をコントロールできる最低用量まで減量をおこないます。

多飲多尿はミネラルコルチコイド作用による副作用ですが、これを低く抑えるためにメチルプレドニゾロンを使用する場合もあります。重度の症例においては、プレドニゾロンコハク酸エステルナトリウムやデキサメタゾンを用いる場合があります。これらの薬剤を高用量で使用する際には、消化器への副作用を軽減するため、粘膜保護薬などを併用することが推奨されています。

報告によりますと、グルココルチコイドのみによる治療で症例の35~38%がコントロール可能であるとされています。ただし、グルココルチコイドの長期にわたる投与によって免疫抑制状態を持続させる場合には、膿皮症をはじめとする様々な感染症に注意が必要です。また、医原性クッシング症候群を発症するリスクもかなり高いため、なるべく少ない投与量での維持が望ましいとされています。

グルココルチコイド単独による治療が困難な場合には、他の免疫抑制薬を組み合わせて治療をおこないます。

病変が皮膚に限局している場合は、グルココルチコイドの局所投与も効果を発揮します。加えてタクロリムスを塗布することで良い効果を発揮します。

予後

落葉状天疱瘡は、治療のプロトコールの改善により、1年後の治癒率が92%、生存率が100%という報告があり、天疱瘡は致死率の高い病気ではなくなってきています。